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【西苑科普】重症肌无力常见问题——你问我答qm球盟会app

发布时间:2024-04-15 03:35浏览次数:

  眼睑无力,眼皮抬不起来;视物成双;咀嚼食物困难,甚至吞咽口水都会呛咳;四肢乏力。上面这些症状有早上轻下午重和劳累加重的特点,或者休息后可以好转。

  重症肌无力是一种神经系统疑难病症。关于这个疾病我们可能不甚了解甚至没听说过,因此常常忽略了前期征兆,从而延误了治疗时间。今天这篇科普文章就和大家聊一下关于重症肌无力的各种问题,希望能提高大家对该病的认识。

  重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和球盟会官方网站易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。

  其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素。

  MG在各个年龄阶段均可发病。发病率呈现双峰现象,在40岁之前女性发病高于男性(男女比为3:7),在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后男性发病率略高于女性(男女比为3:2)。

  最常见的首发症状为对称或非对称性的上睑下垂。可伴有复视,其眼部症状在看电视、看书或开车时可能会加重。随着病情的发展,可能会累及到咀嚼肌、咽喉肌、四肢骨骼肌甚至呼吸肌,造成咀嚼困难,构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳、声音嘶哑、四肢活动困难等。严重者,甚至累及各个脏器功能,出现多功能衰竭。重症肌无力的临床症状具有下述特点:活动后加重,休息或应用胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻,晨轻暮重。

  AChR抗体:约30%—50%的单纯眼肌型MG患者可检测到AChR抗体。约80%—90%的全身型MG患者可检测到AChR抗体。抗体检测阴性者不能排除MG的诊断。

  抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗体:部分AChR抗体阴性的全身型MG患者可检测到抗-MuSK抗体,其余患者可能存在某些神经肌肉接头未知抗原的抗体或因抗体水平/亲和力过低现有手段无法检测。

  抗横纹肌抗体:包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的MG患者中此类抗体阳性率较高。

  2、电生理检查:包括重复神经电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)。目的是检测是否存在肌纤维反应逐渐减弱现象,以及神经-肌肉传导的受损情况。有助于明确诊断。

  眼眶及纵隔 CT:目的是鉴别有无眼部疾病(眼眶CT);或者是否有胸腺瘤(纵隔 CT或者MRI)。

  脑部 MRI:目的是鉴别有无其他疾病,对于有眼部症状的患者需要接受脑 MRI 检查,以排除可治的脑干或颅神经根的炎性或结构性病变。

  另外,一些床旁试验(如疲劳试验、冰敷试验、新斯的明试验),也有助于诊断。

  重症肌无力本身不属于遗传病,但是其发病具有家族倾向,部分患者具有一定的遗传因素。

  生育可能会导致病情恶化,因此患有重症肌无力的育龄期女性要慎重考虑生育问题。一方面,重症肌无力的药物会对胎儿有影响;另一方面,怀孕会导致重症肌无力症状的加重。所以,如果是重症肌无力的新患者,或者尚处于积极治疗阶段病情不稳定时期,不建议怀孕。建议是经过了充分的治疗,病情明显好转,长期稳定的情况下,在医师指导下选择对孕期没有影响的药物,最好是不需要用药的情况下受孕。

  研究发现:眼肌型重症肌无力患者10%-20%可自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,而其中50%-70%患者绝大多数可能于发病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,进展为全身型重症肌无力。约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰qm球盟会app,约20%的患者在发病1年内出现重症肌无力危象。该病早期干预的效果球盟会官方网站较好,对于该病要早发现早治疗qm球盟会app,部分患者的症状能完全消失,大多数疗效良好患者可以正常工作、学习、生活。

  重症肌无力的常规治疗药物,包括胆碱酯酶抑制药(如甲基硫酸新斯的明、吡啶斯的明等)、免疫抑制药(如糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环磷酰胺等)、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换疗法等等。

  中医药在重症肌无力的治疗上也有很大优势,长期坚持中医药治疗对减少激素用量及药物不良反应、改善症状有确切的疗效。在临床治疗中,我们应在专业医生的指导下选择规范化和个体化的治疗方案。

  重症肌无力其发病与过度劳累有很大关系。用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降,使外邪乘虚而入,导致本病加重。因此在治疗的过程中,患者一定要起居有常,劳逸结合。同时要注意规律饮食,营养均衡,提高机体的抵抗能力。且重症肌无力是一种慢性疾病,其用药是长期且连续的,患者一定要有长线“战斗”的意识,做好长期治疗的准备。

  重症肌无力患者除了按时服药外,日常护理也很重要,要注意规律饮食,营养均衡。肌无力患者抵抗力较差,受凉、感冒会容易降低患者抵抗力,从而加重病情,甚至引起肌无力危象、引起反复。故,在日常生活中要注意保暖,避风寒,防治受凉感冒加重病情。

  日常还要重视心理的调整。重症肌无力患者容易把其他的身体不适归咎于重症肌无力复发,故而容易产生恐慌。如果出现其他症状应该及时就医,在治疗过程中一定要规律复诊,如有不适请让专业医生做出判诊断。

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